El síndrome amarillo

¿Ictericia?

La ictericia, del francés jaune, que significa amarillo, es la decoloración amarillo-anaranjada, como dice su nombre, de la piel, las conjuntivas y las membranas mucosas debido a un alto nivel de bilirrubina en sangre (>3-4 mg/dl) y que se almacena en los tejidos. ¹,²

Podemos dividir esta patología en 2; fisiológica y patológica, la primera es común en los bebés y se debe a un proceso inmaduro de eliminación de bilirrubina junto con una carga de esta relativamente alta en sangre; en cambio, la ictericia patológica o grave, es aquella con una causa patológica subyacente y es de la que hablaremos en este blog. ⁴

¿Por qué se origina?

La alteración de cualquiera de las tres fases del metabolismo de la bilirrubina puede provocar ictericia:

·       Fase prehepática: aumento de los productos de degradación del hemo debido al catabolismo de los glóbulos rojos, eritropoyesis ineficaz o degradación de la mioglobina y los citocromos musculares; conduce a hiperbilirrubinemia indirecta (no conjugada).

o   Anemia de células falciformes

o   Esferocitosis

o   Talasemia

o   Síndrome urémico hemolítico

·       Fase intrahepática: destrucción de los hepatocitos o alteración de cualquiera de los dos procesos bioquímicos separados que conjugan la bilirrubina en el hepatocito; puede provocar hiperbilirrubinemia indirecta (no conjugada) o directa (conjugada).

o   Enfermedad de Gilbert

o   Síndrome de Crigler-Najjar ³

o   Medicamentos que alternas las vías enzimáticas como rifampicina e isoniazida

o   Virus de la hepatitis A, B o C

o   Virus de Epstein-Barr

o   Fiebre amarilla

·       Fase poshepática: bloqueo de la liberación de bilirrubina soluble en agua del sistema hepatobiliar, impidiendo su excreción en las heces u orina o su reciclaje dentro de la flora intestinal; conduce a hiperbilirrubinemia directa (conjugada). ²

o   Obstrucción del sistema biliar

§  Estenosis

§  Colangiocarcinoma

§  Pancreatitis

¿Cuáles son los factores de riesgo?

·       Consumo de alcohol

·       Inyección de drogas ilícitas

·       Tatuajes

·       Uso de medicamentos hepatotóxicos

·       Ingestión de mariscos

·       Cirugía abdominal previa

·       Diagnóstico previo de hepatitis B o C ²

¿Cómo puedo saber si tengo ictericia?

La ictericia suele manifestarse en una progresión cefalocaudal a medida que aumentan los niveles de bilirrubina en sangre, comienza en la cara (5 mg/dl) y progresa hasta el abdomen (15 mg/dl) y luego los pies (20 mg/dl). ³

·       Piel y ojos amarillos

·       Conjuntiva y encías amarillas

·       Heces pálidas

·       Orina oscura

·       Dolor abdominal

·       náuseas

·       Pérdida de peso

Signos de enfermedad aguda:

·       Dolor abdominal

·       Esplenomegalia

·       Masa abdominal

·       Encefalopatía

·       Signo de Murphy ²

Hay que estar alerta ante alguno de los siguientes síntomas, ya que, si aparecen, puede ser característicos de una ictericia en donde ya urge tratamiento o de enfermedad hepática crónica:

·       Palidez

·       Somnolencia

·       Hipotonía

·       Mala succión en los bebés ⁴

·       Angiomas

·       Anillos de Kayser-Fleischer

·       Hidrotórax hepático ²

¿Qué exámenes o estudios puedo realizar para comprobarlo?

Laboratoriales:

·       Bilirrubina sérica total y directa

·       Análisis de orina

·       Prueba de función hepática

·       Detección de hepatitis A, B y C

·       Anticuerpos antimitocondriales ²

·       Niveles de bilirrubina fraccionada

·       Tipo de sangre

·       Prueba de antiglobulina directa (Coombs)

·       Hemograma completo con frotis periférico ⁴

De imagen:

·       Ultrasonido abdominal

·       Tomografía computarizada abdominal

·       Colangiopancreatografìa retrógrada endoscópica

·       Colangiografía transhepàtica percutánea

·       Colangiopancreatografìa por resonancia magnética

¿Cuál es su tratamiento?

·       Suspender medicamentos sospechosos

·       Fototerapia

·       Exanguinotransfusión

·       Líquidos intravenosos

·       Corrección de coagulopatías

·       Considerar consulta quirúrgica para resección de masas pancreáticas.

En resumen...

La ictericia es un síntoma que se caracteriza por la coloración amarillenta de la piel, la esclerótica (parte blanca de los ojos) y las mucosas debido a un exceso de bilirrubina en la sangre (la bilirrubina es un pigmento amarillo que se produce al descomponerse los glóbulos rojos viejos). Normalmente, el hígado procesa y elimina la bilirrubina del cuerpo, sin embargo, cuando el hígado no puede manejar la bilirrubina de manera eficiente, se acumula en el torrente sanguíneo, lo que conduce a la ictericia.

Sus causas se dividen en 3 principales: prehepática, hepática y poshepática, y los síntomas pueden incluir además de la coloración amarillenta de la piel y los ojos, fatiga, debilidad, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, dolor abdominal y cambios en el color de las heces y la orina.

El tratamiento de la ictericia depende de la causa subyacente; puede incluir cambios en la dieta, medicamentos para tratar la enfermedad hepática subyacente, cirugía para eliminar obstrucciones en los conductos biliares o, en casos graves, trasplante de hígado.

Fuentes de información

1.     Goldman C. Jaundice and Hyperbiliruninemia. Consultado el 11 de mayo de 2024 en ClinicalKey: https://www.clinicalkey.com/#!/topic/jaundice?topic=jaundice  
2.     Goldburt A. (01 de enero de 2024) Jaundice in the Adult Patient. Consultado el 11 de mayo de 2024 en ClinicalKey: https://www.clinicalkey.com/#!/content/derived_clinical_overview/76-s2.0-B9780323755764005159  
3.      Kelsey S. Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn. Consultado el 11 de mayo de 2024 en ClinicalKey: https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323883054001371?scrollTo=%23hl0000735  
4.       Elsevier. (21 de noviembre de 2023) Jaundice in Neonates. Consultado el 11 de mayo de 2024 en ClinicalKey: https://www.clinicalkey.com/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-889c5d5d-1413-48c5-9fbd-0b1fcb0393c